La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth es la neuropatía hereditaria más común y afecta a más de 2 millones de personas en todo el mundo. Investigadores del Instituto Max-Planck de Medicina Experimental y del Centro Médico Universitario de Göttingen ahora esperan usar lecitina, un suplemento dietético inofensivo, para tratar la enfermedad incurable.
Solo en Alemania, al menos 30,000 personas padecen neuropatía de Charcot-Marie-Tooth, que pertenece a la clase de enfermedades raras. Debido a un defecto genético que causa una duplicación del gen PMP22, los pacientes desarrollan un deterioro lentamente progresivo de sus nervios periféricos. Los primeros síntomas, como las dificultades para caminar o los pies deformados, pueden ocurrir durante la infancia. Más tarde, se produce debilidad muscular en piernas y brazos, pero también entumecimiento, picazón o dolor. En casos raros, los pacientes pueden verse obligados a usar sillas de ruedas.
Los axones, proyecciones de células nerviosas en el sistema nervioso periférico, están rodeados por células de soporte en toda su longitud. Estas células de Schwann producen una capa de grasa, mielina, alrededor de los axones, lo que permite una transferencia más rápida de señales eléctricas. Utilizando ratas genéticamente modificadas, científicos del Instituto Max-Planck de Medicina Experimental, el Centro Médico Universitario de Gotinga, así como neurocientíficos de Leipzig, Würzburg, Heidelberg y Aachen, descubrieron que las células enfermas de Schwann muestran un metabolismo disminuido de las grasas durante su desarrollo, que causa la mielinización alterada. «La producción de mielina es extremadamente laboriosa para las células de Schwann. Una alteración, como la causada por la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, deja las fibras nerviosas sin mielina, lo que limita su funcionalidad», explica Robert Fledrich, el primer autor del estudio. .
Las células de Schwann usan fosfolípidos para la mielinización
Usando lecitina, la reducción de la producción de grasa de las células de Schwann podría evitarse y la alteración de la mielinización en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth podría mejorarse. La lecitina se produce a partir de la soja o la yema y se compone de fosfolípidos. Es un suplemento dietético inofensivo y el ingrediente principal de la mielina. Inicialmente, los científicos pudieron demostrar que los fosfolípidos en ratas genéticamente modificadas fueron absorbidos por las células de Schwann y utilizados para la producción de mielina.
Los estudios de terapia con ratas enfermas a las que se les administró lecitina en varias dosis no solo mostraron que un tratamiento con fosfolípidos promueve la mielinización: «Disminuye significativamente el curso de la enfermedad independientemente del inicio de la terapia», explica Ruth Stassart, codirectora de la estudiar.
«Los datos prometedores de las pruebas en animales y especialmente la compatibilidad ya probada de humanos, promueven la lecitina como un agente terapéutico para la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, así como posiblemente para enfermedades desmielinizantes similares», agrega Michael Sereda, neurólogo en el Departamento de Neurofisiología Clínica y líder del grupo en el Max-Planck-Institute, quien dirigió el estudio.
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