¿Por qué los síntomas de la enfermedad de Parkinson pueden variar grandemente de un paciente a otro? Un consorcio de investigadores, dirigido por un equipo del CNRS Laboratoire d’ Enzymologie et Biochimie Structurales, está en camino de ofrecer una explicación.
La enfermedad de Parkinson, que es la segunda enfermedad neurodegenerativa más frecuente después del Alzheimer, afecta a unas 150.000 personas en Francia. Según las personas que sufren de la enfermedad, que puede manifestarse en forma de temblor incontrolable ( en el 60% de los pacientes) o por síntomas menos localizados, tales como depresión, trastornos de la conducta y el motor. Estas diferencias en los síntomas apuntan a diferentes formas de la enfermedad de Parkinson .
Esta condición , para el que existe en la actualidad ningún tratamiento curativo , es causada por la agregación en la forma de depósitos fibrilares de alfa – sinucleína, una proteína que es naturalmente abundante en la neurona uniones . Estos agregados de alfa- sinucleína mal plegadas se propagan entre las neuronas . Cuando invaden una nueva neurona, que son capaces de reclutar normal de alfa- sinucleína y agregarlo a la fianza . Por esta razón , muchos investigadores defienden que la alfa – sinucleína de los agregados debe ser considerada como una proteína infecciosa , en otras palabras, un prión . Altamente tóxico , los depósitos de alfa- sinucleína terminan desencadenando un proceso de apoptosis , es decir, la muerte celular.
Los investigadores han demostrado que no hay sólo un único tipo de agregado . Tuvieron éxito en la producción de dos tipos de agregados que sólo difieren en la forma de las pilas de proteínas arriba. En la millonésima parte de un milímetro de la escala , la primera forma del árido se parece espaguetis, mientras que la segunda forma es larga y plana , que recuerda la forma de las pastas en general , como linguini . El equipo de científicos luego trató de determinar si estas diferencias estructurales resultan en diferencias funcionales . Para averiguarlo, se colocan los dos tipos de agregados en contacto con las células neuronales en cultivo. Ellos descubrieron que la capacidad de la forma » espagueti » de unirse y penetrar en las células es notablemente mayor que la de la forma » linguini » . La forma de » espagueti » también es considerablemente más tóxico y mata rápidamente las células infectadas . Esta forma ha demostrado ser capaz de resistir los mecanismos celulares responsables de la eliminación de ella, mientras que la forma » linguini » es , en cierta medida , controlado por la célula .
Los investigadores están convencidos de que la existencia de al menos dos formas de agregados de alfa – sinucleína explica por qué los médicos se enfrentan a las enfermedades de Parkinson diferente dependiendo del paciente . Experimentos con ratones están actualmente en curso para confirmar esta hipótesis. Además, los científicos consideran que el análisis del tipo de agregado podría dar lugar a un método diagnóstico eficaz , que permita , en particular, para evaluar la virulencia de la enfermedad de cada paciente . Por último , esperan que mediante el refinado de la caracterización de la estructura de los agregados , será posible desarrollar estrategias terapéuticas específicas para cada variante con el fin de frenar la propagación anormal de alfa – sinucleína en el cerebro .
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