La Anemia Hemolítica Autoinmune (AIHA por sus siglas en inglés) es un trastorno autoinmune – inmunologico – en el que varios tipos de auto anticuerpos están dirigidos directamente contra sus propios glóbulos rojos – foto de portada -, lo que acorta su supervivencia provocando una anemia hemolítica.
Los glóbulos rojos constituyen alrededor del 40% de la sangre. El cuerpo debe tener células rojas de la sangre para suministrar oxígeno a los tejidos corporales. La anemia es cuando el cuerpo no tiene suficientes glóbulos rojos sanos.
Las células sanguíneas se producen en la médula ósea. Hay tres tipos básicos:
- Los glóbulos blancos – éstos ayudan al cuerpo a combatir y luchar contra las infecciones
- Las plaquetas – ayudan a prevenir el sangrado dentro del cuerpo
- Los glóbulos rojos – éstos transportan oxígeno a través del cuerpo en forma de hemoglobina
Los glóbulos blancos producen anticuerpos, que tienen una capa exterior pegajosa. Los anticuerpos se unen a las células rojas de la sangre y van por todo el cuerpo, recubriendo los gérmenes y otras sustancias extrañas que no deberían estar allí.
En las personas que tienen AIHA, los anticuerpos se adhieren a las células rojas de la sangre, pero no son reconocidos por el cuerpo. En cambio, están dirigidos como sustancias extrañas y son destruidos. En el proceso de los anticuerpos siendo destruidos, también se destruyen las células rojas de la sangre, dando lugar a anemia.
Causas de la anemia hemolítica autoinmune
Hay dos tipos principales de AIHA. La causa exacta de la AIHA primaria se desconoce. Con AIHA secundaria, la causa puede ser atribuida a otra enfermedad.
AIHA puede estar vinculado con enfermedades subyacentes, tales como:
- Artritis reumatoide
- Lupus
- Colitis ulcerosa
- Enfermedad de tiroides
- Enfermedad renal a largo plazo
- Síndromes que debilitan el sistema inmunitario
- Cánceres que afectan el sistema inmunológico
La condición también se remonta a ciertas infecciones, virus respiratorios comunes. En muchos casos, los anticuerpos y la anemia desaparecen una vez que las infecciones se han resuelto.
También es posible que las personas hereden los anticuerpos de su madre al nacer, pero esto es a menudo sólo temporal.
Síntomas de la anemia hemolítica autoinmune
Los síntomas de la AIHA pueden variar de persona a persona, pero hay algunos síntomas comunes de la enfermedad:
- Orina oscura
- Cansancio
- Palidez
- Latidos rápidos
- Dificultad para respirar
- Piel de color amarillento
- Dolores musculares
- Dolor de cabeza
- Náuseas y vómitos
- Diarrea
- Debilidad
Diagnóstico de la anemia hemolítica autoinmune
Hay varios exámenes y pruebas diferentes en la sangre y la orina que se utilizan para diagnosticar AIHA.
Prueba de Coombs directa
Esta prueba detecta los anticuerpos que se pegan a las células rojas de la sangre del paciente y podría ser la causa de su muerte prematura.
Prueba de Coombs indirecta
Esta forma de la prueba de Coombs busca cualquier anticuerpo de flujo libre presente en el cuerpo que están en contra de ciertas células rojas de la sangre.
Hemoglobina en la orina
La hemoglobina proteína se encuentra en los glóbulos rojos y transporta el oxígeno. Este examen de sangre muestra la cantidad de hemoglobina en la sangre. Rangos que sean inferiores a lo normal pueden deberse a la anemia.
Según la Clínica Mayo, los niveles normales de hemoglobina en los adultos son:
- Hombre: 13.5-17.5 gramos por decilitro
- Mujer: 12.0-15.5 gramos por decilitro
Recuento de glóbulos rojos (RBC)
Este análisis de sangre se usa para determinar el número de células rojas de la sangre que están en el cuerpo. Un nivel bajo de glóbulos rojos puede indicar anemia. Los parámetros de recuento de glóbulos rojos normales para adultos de acuerdo con la Clínica Mayo son:
- Hombre: 4.32-5.72 billones de células por litro
- Mujer: 3.90-5.03 billones de células por litro
Hemoglobina sérica
Un análisis de sangre que se utiliza para determinar el nivel de hemoglobina libre en la parte líquida de la sangre. La hemoglobina libre es el término utilizado para describir la hemoglobina fuera de los glóbulos rojos.
Reticulocitos
Este análisis de sangre mide la cantidad de reticulocitos, que son ligeramente glóbulos rojos inmaduros. Se realiza para determinar si se están creando los glóbulos rojos a la velocidad de producción adecuada. La gama será mayor si el cuerpo tiene niveles bajos de hemoglobina debido a sangrado o destrucción de glóbulos rojos, y puede ser un signo de anemia.
Niveles de bilirrubina en suero
La bilirrubina es un pigmento que se encuentra en la bilis, que es producida por el hígado. Un análisis de sangre puede medir la cantidad de bilirrubina en la sangre. Los bajos niveles generalmente no son un motivo de preocupación, pero los niveles elevados pueden ser una señal directa de la lesión o enfermedad hepática.
Haptoglobina sérica
La haptoglobina es una proteína producida por el hígado. Dentro del cuerpo, se conecta un tipo específico de hemoglobina en la sangre. La cantidad de haptoglobina en la sangre muestra cómo se están destruyendo rápidamente los glóbulos rojos.
Prueba de crioaglutininas
Las aglutininas son anticuerpos que hacen que los glóbulos rojos se agrupen. Las aglutininas frías son activas a temperaturas frías, y aglutininas calientes son activas a temperaturas normales del cuerpo. Determinar si existen aglutininas frías o calientes a veces puede ayudar a explicar por qué el trastorno está ocurriendo.
Las aglutininas calientes pueden ocurrir con ciertas infecciones y ciertos medicamentos como la penicilina. Las aglutininas frías pueden ocurrir con infecciones como la neumonía por micoplasma.
Muchas de estas pruebas se utilizan a menudo entre sí o con otras pruebas para diagnosticar AIHA.
Tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune
El tratamiento de la AIHA puede variar dependiendo de una serie de razones, incluyendo:
- La edad en general, la salud y los antecedentes médicos del paciente
- La extensión de la enfermedad
- La causa de la enfermedad
- La tolerancia de la persona para tratamientos específicos
- Cómo los proveedores de salud esperan que la enfermedad progrese
El tratamiento de la causa subyacente de la AIHA puede ayudar a tratar la AIHA. Esto incluye el tratamiento de infecciones o enfermedades tales como el cáncer o medicamentos cambiantes.
Los medicamentos similares a la cortisona también pueden utilizarse para debilitar la respuesta inmune, que puede ayudar a mejorar los tipos comunes de AIHA. Este es generalmente el primer tipo de tratamiento para aquellos que sufren de AIHA primaria. Si estos fármacos no son eficaces, otros fármacos que suprimen la respuesta inmune pueden ser utilizados.
Si los medicamentos no son eficaces, la cirugía puede ser ordenada. El bazo es responsable de la eliminación de los glóbulos rojos anormales de la sangre, incluyendo aquellos con anticuerpos unidos. Al eliminar el bazo, las células rojas de la sangre pueden ser conservadas, ayudando a prevenir la anemia.
Si la AIHA es incapaz de ser tratada, puede ser necesaria una transfusión de sangre.
El tratamiento con inmunosupresor es otra opción de tratamiento utilizado para los casos graves. Este tratamiento con la terapia de drogas ayuda a disminuir la respuesta inmune del cuerpo. Los medicamentos ayudan a evitar que el sistema inmune ataque su propia médula ósea. Si lo hace, permite que las células madre de la médula pueda crecer, aumentando los recuentos de sangre rojas.
La edad y la anemia hemolítica autoinmune
Los adultos a menudo tienen AIHA para el largo plazo con la posibilidad de volver con frecuencia. En los niños, la anemia es generalmente temporal y de corta duración.
La AIHA es muy poco frecuente en los niños y por lo general se observa después de una enfermedad viral. Por lo general ocurre durante el primer año de vida o durante la adolescencia.
Dependiendo de lo que haya desencadenado la producción de anticuerpos, la AIHA se puede resolver en pocos meses o durar años. De acuerdo con la Universidad de Chicago, al menos 0,2 niños menores de 20 años por 100.000 tienen la condición. Las tasas más altas se observan en los niños de edad preescolar.
De acuerdo con Hemofilia y Trombosis – Centro de Indiana, para la mitad de los niños diagnosticados a lo largo de los 10 años, la AIHA puede convertirse en un problema a largo plazo. La AIHA a largo plazo se encuentra más comúnmente en los adolescentes y niños menores de 2 años. Este grupo es más probable que tenga recaídas, y por lo general se relaciona con una causa secundaria de la AIHA que debe investigarse.
Los niños tienen las mismas opciones de tratamiento que los adultos, pero a menudo necesitan la transfusión de glóbulos. Esto ayuda a corregir la anemia grave y evita complicaciones. La transfusión, en caso de no corregir la causa subyacente de la AIHA, será necesario un tratamiento adicional.
La rutina diaria y las actividades de los niños con la AIHA se interrumpen. A menudo están cansados, de mal humor, enojados, y con miedo. Los padres deben asegurarse de que siguen una dieta bien balanceada y obtener un montón de descanso y liquidos. Su médico discutirá un plan de tratamiento específico.
Prevención de la anemia hemolítica autoinmune
Algunos tipos de la AIHA no se pueden prevenir. Los médicos deben prestar especial atención a los posibles efectos secundarios en los pacientes con infecciones virales o al tomar ciertos medicamentos. Muchos pacientes se someten periódicamente a exámenes de sangre y orina para asegurarse de que la anemia no es un problema.
La anemia grave puede hacer que muchos problemas, tales como enfermedades cardíacas y pulmonares, puedan empeorar. Las personas deben consultar a un médico si experimentan cualquier síntoma de AIHA.
Si alguien tiene AIHA, su médico trabajará con ellos para ayudar a reducir los riesgos y las posibilidades de infecciones. Las personas con AIHA están a menudo más en riesgo a causa del frío, lo que puede provocar la descomposición de los glóbulos rojos.
Consejos para reducir los riesgos incluyen:
- Evitar el frío
- Mantener caliente la casa y usar ropa más caliente
- Evitar a las personas con infecciones o que estén enfermas
- Lavarse las manos y cepillarse los dientes regularmente
- Recibir la vacuna anual contra la gripe
Con las opciones de tratamiento cada vez mayores y cada vez más avanzadas, es posible llevar una vida normal aquellos que padecen de la AIHA.
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