Los investigadores han identificado una terapia con medicamentos potenciales para una enfermedad de envejecimiento prematuro que afecta a los niños haciendo un envejecimiento ocho veces más rápido que el habitual.
El estudio es el primero en describir cómo limitar y reparar los defectos dañan el ADN en las células y podría servir de modelo para entender los procesos que nos causan a la edad.
Los hallazgos podrían tener importantes beneficios, como la reducción de la degeneración de algunos tejidos enla edad avanzada, y podría ayudar a la gestión de salud en los países, incluyendo Reino Unido, donde la esperanza media de vida se extiende, según los investigadores.
Los primeros resultados del estudio de 18 meses, liderado por la Universidad de Durham, se publican en larevista Human Molecular Genetics.
Los investigadores observaron a un grupo de trastornos hereditarios degenerativa llamada laminopathies que son causadas por mutaciones en el gen LMNA. Los trastornos más graves vinculados a la mutación en este genson Hutchinson Gilford Progeria Syndrome (HGPS), una enfermedad mortal que causa el envejecimiento prematuro en niños.
La Universidad de Durham y la Universidad de Bolonia, equipo utilizado en modelos in vitro y técnicas de imagen molecular para medir los niveles de estrés oxidativo y el daño del ADN en las células. El estrés oxidativo se relaciona con la dinámica de las células y la capacidad del cuerpo para desintoxicar y repararse a sí mismo.Cuando las células están estresados, los niveles de moléculas altamente reactivas conocidas como especies reactivas del oxígeno (ROS) puede aumentar considerablemente. Esto puede resultar en un daño significativo a las estructuras celulares y ADN, que es una causa subyacente de envejecimiento prematuro envejecimiento yestándar.
El equipo de control los cambios en miles de «arrugado», las células dañadas tras la administración de NAC, un fármaco ampliamente utilizado y bien tolerado. Ellos encontraron que mientras que este medicamento no afecta aalgunos aspectos de estrés de las células que son efectivamente controlados por los fármacos actualmenteutilizados, muy controlada efectivamente la generación de ROS y el daño del ADN. Los resultados sugieren que la administración de NAC en combinación con fármacos actualmente en uso podría mejorar la salud de los niños con progeria.
Profesor Chris Hutchison, miembro del Instituto de Ciencias de Biofísica, Universidad de Durham, dijo:. «En los niños con progeria, podemos ver que la doble filamento se rompe en la arquitectura de ADN de las células de aumento que a su vez se suma a bajas tasas de crecimiento de las células Nuestro tratamiento de estas células con el fármaco N-acetilcisteína (NAC) revocó dos de estos efectos.
«Las mutaciones en el gen LMNA causa más enfermedades, como la distrofia muscular, que cualquier otro que conocemos. Hemos encontrado que el daño del ADN puede ser controlada y nuestros resultados podría ser un paso importante para ayudar a los niños con progeria y que las personas mayores vivir una vida que son menos debilitantes en términos de problemas de salud. »
Los investigadores dijeron que sus resultados estaban en una etapa temprana y otros estudios y ensayos clínicos en humanos sería necesario para desarrollar tratamientos efectivos de drogas.
Profesor Hutchison agregó: «Estamos utilizando un enfoque cuidadoso que se verá en los pacientes con progeria para ver si hay un modelo que puede ser utilizado para una mayor medicina Sería muy bueno encontrar una manera para ayudar a aliviar algunos de los efectos de la progeria y. para prolongar la vida de los niños, a la vez que encontrar una manera de ayudar a las poblaciones cada vez más envejecida en muchas partes del mundo.
«Los resultados están en una etapa muy temprana, pero que muestran el potencial para ayudar a la gente a vivir una vida más cómoda y menos dolorosa al llegar a 70 y 80 años de edad y más allá.»
Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria «progeria» o «HGPS» es una condición rara y mortal genética que se caracteriza por una apariencia de envejecimiento acelerado en los niños. La progeria tiene una incidencia de aproximadamente 1 de cada 4 hasta 8 millones de recién nacidos en todo el mundo. Afecta a ambos sexos por igual y todas las razas. A pesar de que nacen con aspecto saludable, los niños con Progeria comienzan a mostrar muchas de las características de envejecimiento acelerado en torno a los 18-24 meses de edad.
Progeria signos incluyen la falta de crecimiento, pérdida de grasa corporal y el cabello, la piel envejecida de aspecto, la rigidez de las articulaciones, dislocación de la cadera, arterioesclerosis generalizada, enfermedades cardiovasculares (del corazón) y derrame cerebral. Los niños tienen una apariencia muy similar, a pesar de diferente origen étnico. Los niños con Progeria mueren de la aterosclerosis (enfermedad cardíaca) en un promedio de edad de trece años (con un alcance de unos 8 a 21 años).
La Dra. Leslie Gordon, director médico de la Progeria Research Foundation, dijo: «El estudio del Dr. Hutchison no sólo ha confirmado defectos celulares básicos en la Progeria, pero también ha identificado las posibles formas de mejorar los defectos de este tipo de ciencia biológica es como el progreso hacia. tratamientos y una cura para los niños con Progeria se avance «.
La investigación también podría servir de modelo para el futuro para adaptar los tratamientos y las dosis de medicamentos para el individuo y por lo tanto, mejorar la salud del paciente donde se administra medicamentos.
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