En la Escuela de Medicina de la Universidad de Maryland los investigadores han descubierto una vía molecular previamente desconocido que es fundamental para comprender la arritmia cardiaca y otros problemas del músculo cardíaco. Comprensión de la ciencia básica de la función cardiaca y muscular podría abrir la puerta a nuevos tratamientos. El estudio, publicado recientemente en la revista Cell, se examinaron los impulsos eléctricosque coordinan la contracción en el músculo esquelético y cardiaco, controlar la frecuencia cardiaca, por ejemplo .Desentrañar cómo el cuerpo regula estos impulsos es clave para entender las condiciones de salud graves, como parálisis, la relajación muscular y arritmia cardiaca.
Los investigadores del estudio examinaron los canales iónicos de la célula – las proteínas de membrana que permiten que las cargas eléctricas a fluir dentro y fuera de la célula. El número y ubicación de los canales en la superficie de las células son críticas para el ritmo del corazón. La Universidad de Maryland Escuela de Medicina de los científicos encontraron una nueva vía, el tráfico intracelular desconocido que controla el número y la ubicación de los canales de iones en la superficie celular, que afecta el paso de cargas eléctricas y el control del ritmo de la actividad de los músculos del corazón y otras.
Los canales iónicos son proteínas que forman poros en la superficie de la célula. Los poros se abren con una regulación cuidadosa, lo que permite el paso de iones como el potasio, el sodio o cloruro. Estos iones llevar a distintas cargas eléctricas, y su paso regulado dentro y fuera de la célula de estimular y coordinar las contracciones, tales como el ritmo del corazón.
«Este estudio ilumina un nuevo camino para la intervención terapéutica», dice Paul Welling, MD, profesor de fisiología en la Universidad de Maryland Escuela de Medicina. «Las drogas que interfieren con o aumentar esta señal se puede utilizar para controlar el número y la ubicación de los canales de iones, de tal manera de luchar contra la arritmia y otros trastornos musculares, que pueden salvar vidas.»
«Dr. Welling investigación es un ejemplo de los descubrimientos de la ciencia básica de clase mundial que tienen lugar en la Facultad de Medicina, los descubrimientos que esperamos que algún día conducir a nuevos tratamientos y alivio para los pacientes y sus familias», dice E. Albert Reece, MD , Ph.D., MBA vicepresidente de asuntos médicos de la Universidad de Maryland, y John Z. y Akiko K. Bowers distinguido profesor y decano de la Universidad de Maryland Escuela de Medicina.
Hasta hace poco, los científicos se han centrado en los mecanismos reguladores que controlan la forma en que estos canales iónicos de apertura y cierre y la forma en que la acción afecta a la contracción muscular y la frecuencia cardíaca. Años de investigación han demostrado que no es simplemente la acción de estos canales iónicos que afecta a los científicos la arritmia cardiaca han descubierto que la ubicación y el número de canales en la superficie de la célula son tan importantes para el ritmo del corazón. El estudio en Cell describe una nueva vía de tráfico intracelular que controla el número y la ubicación de estos canales iónicos en la superficie celular.
Dr. Welling y sus colegas examinaron la patología molecular de la condición genética de Andersen-Tawil síndrome, caracterizado por contracciones musculares no coordinados, parálisis y alteraciones en el ritmo normal del corazón. El síndrome es causado por mutaciones en el gen conocido como KCNJ2, que codifica un canal de potasio en el músculo cardíaco y esquelético conocida como Kir2.1.
Los científicos examinaron cómo las mutaciones en el canal de potasio afecta a su paso por una estación de clasificación clave intracelular llamado el aparato de Golgi. El aparato de Golgi modifica, clasifica y las moléculas de paquetes para el uso de la célula. Dr. Welling laboratorio encontró que el aparato de Golgi selecciona el canal Kir2.1 para viajar a la superficie de la célula en una inusual señal de forma dependiente. La señal determina el lugar en el aparato de Golgi envía el canal de potasio y la cantidad de lo que envía y comprueba que los canales son de calidad. En los pacientes con Síndrome de Andersen-Tawil, la señal es defectuosa y no regular adecuadamente los canales iónicos y su camino hacia la superficie celular.
«Dilucidar los mecanismos detrás de esta rara enfermedad da una idea de las formas más frecuentes de arritmias como la insuficiencia cardíaca», dice el Dr. Welling. «Existe un gran interés en la comprensión de los mecanismos por los que los canales iónicos cardíacos están regulados. Esta nueva ruta puede ser un excelente blanco para la intervención terapéutica, tanto para el síndrome de Andersen-Tawil y la condición mucho más común, como arritmias asociadas a la insuficiencia cardiaca».
El estudio tiene implicaciones más allá de la ciencia del corazón, añadió. La clase de los canales iónicos, los investigadores examinaron incluye cerca de 12 otros canales iónicos que controlan varios procesos del cuerpo de la cognición que el balance de sal en los riñones. El siguiente paso para su laboratorio, el Dr. Welling dice, es el estudio de esta vía en relación con los riñones. Es posible que la misma vía afecta a toda la clase de los canales y ayuda a regular todos los procesos del cuerpo asociados con ellos.
Proporcionada por la Universidad de Maryland Medical Center
Simdrome de weling
